IDOIPE M, GÜERRI N, ALIAS E, BRITO C, FUENTES JL

SUMMARY

RESUMEN

La úlcera de Mooren es una queratitis ulcerativa crónica, dolorosa, e implacable, que comienza de forma periférica y progresa de forma circunferencial y central. Es idiopática por definición, de forma que habrá de excluirse cualquier patología sistémica que pudiera producir una alteración corneal similar. Una de las características de utilidad para el diagnóstico diferencial es que no se asocia a escleritis (1).

La fisiopatología se desconoce, pero se postula una etiología autoinmune contra el estroma corneal. Es un trastorno típico de hombres adultos sanos (1).

Se puede clasificar en 2 tipos o formas: 1.ª) Limitada, típica o benigna, que suele ser unilateral, con sintomatología leve o moderada, y responder bien al tratamiento. Ocurre en personas de edad avanzada. 2.ª) Bilateral, atípica o maligna, que suele presentarse en pacientes más jóvenes, con un curso más rápido, y que puede llevar a la destrucción corneal en semanas (1).

Se presentan tres casos de pacientes con evolución muy distinta. Los dos primeros casos son formas benignas diagnosticadas en personas de edad avanzada. El primero de ellos con muy buena evolución y respuesta favorable al tratamiento tópico. El segundo tuvo una evolución algo más tórpida. Finalmente, el tercero pertenece a un paciente joven que presentó una forma atípica o maligna con mala evolución.

Paciente de 73 años que acude al servicio de urgencias de oftalmología por molestias y lagrimeo en ojo izquierdo (OI). Antecedentes personales: úlceras corneales de repetición y diabetes mellitus en tratamiento. La agudeza visual (AV) del paciente estaba conservada en ambos ojos (AO). El paciente presentaba blefaritis, úlceras corneales marginales en ambos ojos (AO), infiltradas, con adelgazamiento que alcanzaba estroma medio y pannus superficial (súpero-temporal en OD e ínfero-temporal en OI).

Se instauró tratamiento con colirio de diclofenaco sódico cada 6 horas, colirio de ciprofloxacino cada 2 h, y pomada de eritromicina cada 8 h. Quince días después el paciente presentaba epitelio integro, surco marginal inferior y neovasos en la zona. De momento se mantiene tratamiento con colirios de diclofenaco y ciprofloxacino cada 12 h, así como pomada de eritromicina por la noche (fig. 1).

Figura 1. Varón, 73 años, al alta presentada epitelio íntegro, surco marginal inferior y neovasos en la zona.

Paciente de 61 años remitido por oftalmólogo de zona para valoración y tratamiento de queratitis y úlcera marginal del OD que no mejoraba con tratamiento tras 3 meses. Al principio su oftalmólogo le había prescrito pomadas de antibiótico y antiinflamatorios tópicos, instaurando más tarde tratamiento antivírico debido a la mala evolución. Cuando acudió a la consulta del Servicio de Oftalmología de referencia, el paciente tenía pautado el siguiente tratamiento: Ganciclovir tópico, colirio de diclofenaco sódico, colirio de tobramicina y pomada antiedema por sospecha de Herpes.

Antecedentes personales sin interés salvo hipertensión arterial en tratamiento. La AV estaba conservada en AO. El paciente presentaba inyección ciliar, con úlcera inferior trófica con pannus, sin signos de actividad vírica. Ante la sospecha de úlcera de Mooren, se colocó LC terapéutica (LCT) y se prescribieron colirios de ofloxacino y diclofenaco cada 8 horas. La úlcera se solucionó después de 2 meses de tratamiento, permitiendo la retirada de la LCT. Como lesión residual ha quedado un infiltrado marginal en franca regresión y abundantes neovasos. Se mantiene temporalmente tratamiento tópico con ofloxacino + diclofenaco/12h y pomada epitelizante por las noches (fig. 2).

Figura 2. Varón, 61 años, detalle de córnea al finalizar el tratamiento, queda un infiltrado marginal en franca regresión y abundantes neovasos.

Paciente de 49 años que acude al servicio de urgencias de oftalmología refiriendo enrojecimiento, fotofobia y dolor en OI de 1 semana de evolución.

Antecedentes personales: Episodios similares en los tres últimos meses, aunque no había consultado a ningún especialista, ni aplicado tratamiento alguno.

El paciente presentaba una úlcera en la parte inferior de la córnea de su OI, que teñía con fluoresceína, con adelgazamiento, y bordes blanquecinos, cremosos no infiltrados. En su OD presentaba defecto epitelial también en córnea inferior, con leucoma antiguo. Se instauró tratamiento tópico con colirio de ciclopentolato al 1%, colirio de diclofenaco, pomada de ciprofloxacino y oclusión durante 24 h. Después de la primera semana se continuó con pomada oftálmica de ciprofloxacino y diclofenaco tópico. Veinte días después persistía el infiltrado marginal con adelgazamiento, y se pautó, además de la pomada de antibiótico, fluometolona tópica cada 8 h (sustituyendo al AINE). Cinco días después, y tras varias visitas, el aspecto de la úlcera era similar por lo que se decidió inyectar triamcinolona subtenoniana en OI.

A la semana siguiente, la mala evolución era manifiesta, con empeoramiento de la úlcera del OD, que presentaba un adelgazamiento del 90% del estroma corneal, persistiendo el defecto epitelial. En este momento se decidió la colocación de una LCT por el riesgo inminente de perforación (fig. 3).

Figura 3. Varón, 49 años, úlcera de OD, que presenta adelgazamiento del 90% y defecto epitelial. Se decide la colocación de una lente de contacto terapéutica.

Los dos meses posteriores apenas hubo cambios y la úlcera se mantuvo con aspecto similar, es decir, con bordes muy netos y adelgazamiento severo. Se puso nueva dosis de triamcinolona subtenoniana y se mantuvieron la pomada oftálmica de ciprofloxacino, el colirio de diclofenaco, las lágrimas artificiales y la LCT, retirando el corticoide tópico.

Un mes más tarde, con pocas modificaciones en el aspecto de la úlcera, aunque con vascularización de los borde, se añadió doxiciclina oral por la intensa meibomitis.

Quince días después se añadió suero antólogo cada 4 h para hidratar la superficie ocular, e intentar que los factores de crecimiento faciliten la epitelización de la lesión.

Después de seis meses de seguimiento la lesión presentaba una vascularización casi completa del lecho, con epitelio íntegro, aunque persistía el intenso adelgazamiento, por lo que se decidió realizar un injerto homolateral libre de conjuntiva para evitar la perforación, manteniendo el mismo tratamiento (fig. 4).

Figura 4. Evolución de paciente figura 3, al que se le realizó injerto homolateral libre de conjuntiva para evitar la perforación.

Diez días después de la intervención quirúrgica se desprendió parte del colgajo conjuntival, por lo que de nuevo se hizo necesaria la LCT (fig. 5).

Figura 5. Evolución de paciente figura 3 y 4, colgajo conjuntival y LCT.

Tres meses después de la cirugía, dada la escasa mejoría, se añadieron corticoides orales (Dacortin^® 30 mg/día), que fueron bien tolerados y permitieron la estabilización del cuadro. Actualmente, seis meses después, tras sucesivos controles, el aspecto de la úlcera permanece estable.

La úlcera de Mooren es una queratitis ulcerativa crónica de etiología desconocida, pero en la que se postula reacción autoinmune con mediación celular y humoral (1). Afecta a la córnea limbar en tres zonas: a) En el estroma superficial, vascularizado e infiltrado, donde desaparece el epitelio y la membrana de Bowman; b) En el estroma medio, con hiperactividad de los fibroblastos y desorganización de la lámina de colágeno; y, c) En el estroma profundo, que permanece intacto, pero contiene un gran infiltrado de macrófagos.

La presentación clínica es típica con enrojecimiento, lagrimeo, fotofobia y dolor, tal y como presentan los casos expuestos; aunque puede haber disminución de la AV debido a la iritis asociada, afectación de la córnea central, o astigmatismo irregular debido al adelgazamiento de la córnea periférica (1).

En la exploración puede observarse infiltrado estromal periférico, parcheado al principio, que acaba uniéndose, generalmente en los cuadrantes laterales, con afectación limbar. La ulceración comienza a extenderse, primero circunferencialmente y luego hacia el centro. Le siguen la cicatrización y la vascularización en un curso de entre 4 y 18 meses.

La primera línea del tratamiento consiste en medicación tópica, que ha de incluir antiinflamatorios. En los dos primeros casos fue suficiente con este primer escalón terapéutico, y los antiinflamatorios no esteroideos fueron suficientes para controlar el proceso inflamatorio; pero, en el tercer caso, de evolución maligna hubo que recurrir a los corticoides, primero de forma tópica y luego depot en inyección subtenoniana. Los corticoides ayudaron a estabilizar temporalmente la evolución; no obstante, fue necesario recurrir posteriormente a otros procedimientos para mantener la integridad corneal. Finalmente, fue obligado recurrir al uso de corticoides sistémicos para enlentecer la progresión.

El recubrimiento conjuntival fue el siguiente escalón terapéutico, usado fundamentalmente para evitar la perforación ocular. Este procedimiento ha demostrado ser efectivo en el tratamiento de úlceras corneales recalcitrantes y en alteraciones importantes de la reepitelización corneal con posible perforación posterior causadas por diferentes agentes, tales como infecciones, queratopatías neurotróficas, queratitis secas severas, queratopatías bullosas y causticaciones corneales, que pueden beneficiarse del uso de esta técnica sencilla y que no impide la posterior queratoplastia, caso de estar indicada (4,5).

El siguiente escalón terapéutico a usar sería queratectomía, queratoplastia o inmunosupresión sistémica (1).