Figura 1. LC terapéutica sobre córnea de varón de 25 años con síndrome de Marfan.
VELARDE JI, GUTIÉRREZ C, VÉLEZ E, FERNÁNDEZ DEL COTERO JN
SUMMARY
EPITHELIAL DEBRIDEMENT AND THERAPEUTIC CONTACT LENS IN MEMBERS OF A FAMILY WITH MARFAN'S DISEASE AND RECURRENT CORNEAL EROSION
Purpose: To describe two cases of recurrent corneal erosion, treated with epithelial debridement and therapeutic contact lens (CL).
Case reports: Two members of a family with Marfan´s syndrome, were studied. Case 1: A 25-year-old man with a 2-year history of recurrent corneal ulcers. He presented an epithelial ulcer. Epithelial debridement was performed and a therapeutic CL was adapted. Case 2: A big epithelial ulcer was observed in a 31-year-old woman with a 3-year history of recurrent corneal erosion. After three weeks of therapeutic CL wear, a new epithelial breakage was observed, being treated with the same procedure.
Conclusion: Therapeutic CL are a first election treatment in corneal ulcers. Together with epithelial debridement is also a reference in the treatment of macroform recurrent corneal erosions, although the recurrence rate is high. In this cases of Marfan syndrome, recurrence rate were similar as expected.
Key words: Marfan´s syndrome, recurrent corneal erosion, therapeutic contact lenses.
RESUMEN
Objetivo: Describir dos casos de familiares con síndrome de Marfan y erosión corneal recurrente, tratados con desepitelización y lente de contacto (LC) terapéutica.
Caso clínico: Se estudiaron dos hermanos de una familia con síndrome de Marfan e historia de erosiones corneales recurrentes. El caso 1 presentaba úlcera corneal extensa, y fue tratada con desepitelización y LC terapéutica durante una semana, no presentando recidiva. En el caso 2 se observó un epitelio corneal irregular con una gran úlcera epitelial, realizándose el mismo tratamiento. Después de tres semanas de uso, se observó una nueva rotura de la capa epitelial, que fue tratada con el mismo procedimiento.
Conclusión: La desepitelización y el uso de LC terapéuticas son el tratamiento de primera elección de las erosiones corneales recurrentes, aunque la tasa de recidiva es alta. En estos dos casos de síndrome de Marfan, se han cumplido las expectativas.
Palabras clave: Lentes de contacto terapéuticas, síndrome de Marfan, erosión corneal recidivante.
INTRODUCCIÓN
La erosión corneal recurrente (ECR) fue descrita por primera vez en 1872, caracterizándose por episodios repetidos de sensación de cuerpo extraño, fotofobia, dolor y lagrimeo. Las dos causas más frecuentes son los traumatismos y la distrofia de la membrana basal (DMB). Los signos clínicos pueden oscilar desde ligeras molestias pasajeras, a veces con pequeñas erosiones corneales (microforme), hasta la presencia de dolor con grandes áreas de epitelio despegado ó roto (macroforme) (1).
El síndrome de Marfan es una alteración hereditaria del tejido conectivo transmitida de forma autosómica dominante, y asociada con anormalidades oculares como desprendimiento de retina, incremento de longitud axial y miopía, aplanamiento corneal, hipoplasia del músculo ciliar e iris, y ectopia lentis. Se incluye dentro las fibrilinopatias tipo 1 por un defecto en la producción de fibrilina, cuyo gen responsable se localiza en el cromosoma 15q15-21 (2).
Se presentan dos casos de erosión corneal recidivante con diferente evolución, en dos hermanos de una familia diagnosticada de síndrome de Marfan.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1
Varón de 25 años, miembro de una familia con síndrome de Marfan, con antecedentes de cirugía de cristalino, que refería episodios de úlceras corneales que fueron tratadas con oclusión. Acude por molestias acusadas de 6 horas de evolución. En la exploración presenta una amplia zona sin epitelio corneal, con áreas de epitelio despegado en su periferia. Se realiza midriasis farmacológica y limpieza de las porciones de epitelio sueltas o mal adheridas. Finalmente, se adapta lente de contacto (LC) terapéutica y se prescribe tratamiento farmacológico según protocolo establecido (antibiótico + AINE). La LC terapéutica se retira a la semana (fig. 1). Al año de seguimiento no se observaron recidivas.
Figura 1. LC terapéutica
sobre córnea de varón de 25 años con síndrome de Marfan.
Caso 2
Mujer de 31 años, hermana del caso 1, con historia de ECR desde hace tres años. Acudió al Instituto Cántabro de Oftalmología con el diagnóstico de úlcera corneal desde hacia 48 horas, habiendo sido tratada con LC terapéutica en otro centro. En la exploración con lámpara de hendidura se observó un epitelio corneal irregular con una amplia zona en la que no existía. Se realizó la desepitelización, midriasis farmacológica, se adaptó una nueva LC terapéutica y se prescribió tratamiento según el protocolo citado (fig. 2). A los tres días el área de defecto epitelial se había cerrado por completo, persistiendo en los siguientes días una pequeña alteración epitelial paracentral inferior. Después de tres semanas de uso de LC terapéutica, se observó un despegamiento epitelial amplio y una línea de rotura de la capa epitelial, siendo tratada de nuevo con el mismo procedimiento: desepitelización, midriasis farmacológica y LC terapéutica. A la semana siguiente presentaba línea de cierre epitelial, y la LC fue retirada una semana después.
Figura 2. Amplia úlcera
corneal en mujer de 31 años con síndrome de Marfan.
DISCUSIÓN
Las complicaciones del síndrome de Marfan pueden ser graves y se pueden llegar a afectar las funciones vitales. Las alteraciones oculares, por otro lado, pueden restringir la actividad diaria de los pacientes. Por ello la asistencia conjunta mejora sus expectativas y su calidad de vida.
Las ECR son frecuentes, y muchas de ellas están relacionadas con heridas corneales. Los tratamientos de las recidivas son variados, sobre todo en sus formas graves, contemplándose las micropunciones, la fotoqueratectomía terapéutica con láser excimer, el pulido con diamante, el suero autólogo, etc. dependiendo de la historia del paciente y/o la patología subyacente. Los porcentajes de recidiva son muy variables dependiendo del tipo de estudio y los tratamientos aplicados (3).
Se sabe que la desepitelización, eliminando todo el epitelio suelto o mal adherido, remedia el problema, pero en la mayoría de los casos esta solución solo es a corto plazo. En un estudio realizado previo (4) sobre erosiones corneales recidivantes de origen traumático tratadas con desepitelización y LC terapéutica, al cabo de un año la tasa de recidivas suponía mas del 50%, y todas ellas se produjeron en los seis primeros meses.
En los casos que se presentan, aunque su número es muy limitado y tienen una patología diferente (no traumática), puede decirse que la respuesta posterior a la desepitelización y adaptación de LC terapéutica ha sido similar, en cuanto a que en los primeros meses en uno de los casos ya se habían producido recidivas (fig. 3).
Figura 3. Curso evolutivo del
caso 2.
Un factor coadyuvante en las ECR es la presencia de una patología de base, que a veces no es suficientemente diagnosticada, bien por su difícil visualización, o por la dificultad de su diagnóstico en un paciente que se encuentra muy incómodo. Una de ellas puede ser la DMB, responsable de muchos de los casos en que no se identifica un agente externo.
Finalmente, aunque no está definido del todo el papel desempeñado por la alteración de la fibrilina en la presencia de las ECR, en el síndrome de Marfan la membrana basal epitelial muestra tinción a la fibrilina en la periferia y débil tinción en la córnea central, por lo que pudiera ser el factor desencadenante (5).
BIBLIOGRAFÍA
Dursun D, Kim MC, Solomon A, Pflugfelder SC. Treatment of recalcitrant recurrent corneal erosions with inhibitors of matrix metalloproteinase-9, doxycycline and corticosteroids. Am J Ophthalmol 2001; 132: 8-13.